Revista aDM /JULiO-aGOstO 2011/vOL .LXviii. N …

1 C aso C l nico Revista ADM /JULIO- agosto 2011 /VOL .LXVIII. pp. 188-191. S ndrome de Crouzon. Diagn stico radiogr fico y tratamiento ortogn tico de un caso cl nico. Crouzon s syndrome. Radiographic diagnosis and orthognathic treatment of a clinical case. Dra. Elizabeth Schneider Dr. Miguel Brites Samaniego Ayudante de Primera Jefe de Trabajos Pr cticos. C tedra de Radiolog a. C tedra de Radiolog a. Facultad de Odontolog a. Facultad de Odontolog a. Universidad de Buenos Aires. Argentina. Universidad de Buenos Aires. Argentina. Dr. Ezequiel G mez Ocampo Dr. Eduardo Carbajal Profesor Titular Profesor Adjunto. C tedra Cirug a. C tedra de Radiolog a. Facultad de Odontolog a Pierre Fouchard. Facultad de Odontolog a. Asunci n Paraguay. Universidad de Buenos Aires. Argentina. Dra. Denise Rios G mez Ocampo Recibido: Febrero de 2011 . Especialista en Ortodoncia. Aceptado para publicaci n: Abril de 2011 . Dr. Diego Jorge V zquez Jefe de Trabajos Pr cticos.

2 C tedra de Radiolog a. Facultad de Odontolog a. Universidad de Buenos Aires. Argentina. Resumen Abstract. El s ndrome de Crouzon es un defecto de Crouzon's syndrome is a defect of congenital origen cong nito que se caracteriza por mal- origin characterized by developmental malfor- formaciones en el desarrollo, ligado al cierre mations linked to the premature closure of cra- prematuro de las suturas craneales que pro- nial sutures, which produce dramatic changes ducen severos cambios en la conformaci n de in the shape of both the face and the skull. la cara y cr neo. The purpose of this article is to present a cli- El objetivo de este trabajo es presentar un nical case involving a 17-year-old female pa- caso cl nico de un paciente con S ndrome de tient with Crouzon's syndrome. We analyzed Crouzon de 17 a os de edad, sexo femenino. clinical and radiographic diagnoses, along with Se analizan los diagn sticos cl nico, radiogr - orthodontic-surgical management.

3 Fico y el tratamiento ortod ntico-quir rgico. Key words: Crouzon s syndrome, panoramic Palabras claves: S ndrome de Crouzon, radiography, teleradiography, orthodontic- 188 Radiograf a Panor mica, Telerradiograf a, surgical treatment. tratamiento ortod ntico- quir rgico Revista ADM 2011 ; 68(4):188-191. Revista ADM 2011 ; 68(4):188-191. SCHNEIDER E ET AL. Introducci n. tuido, as como tambi n una revisi n de la li- teratura cient fica. El s ndrome de Crouzon es un defecto de origen cong nito que se caracteriza por malformaciones Caso cl nico. en el desarrollo, ligado al cierre prematuro de las suturas craneales con consecuencias severas Se presenta a la consulta una paciente de sexo en la conformaci n de la cara y el cr neo. Se femenino, de 17 a os de edad diagnosticada la considera entre las enfermedades heredita- con S ndrome de Crouzon a los 3 a os, para eva- rias autos micas dominantes con penetrancia luar la posibilidad de resolver las discrepancias completa y de expresividad variable 1, 2 que es funcionales y mejorar la est tica facial y dental.

4 Marcada por una mutaci n del brazo corto del Cl nicamente se observa una marcada disfun- cromosoma X, y origina una alteraci n en el re- ci n est tica. La paciente manifiesta p rdida ceptor del factor de crecimiento fibrobl parcial de la visi n. La recurrencia familiar de esta patolog a no es Se realiza el diagn stico, que se basa en es- una constante; varios autores sostienen que m s tudios radiogr ficos convencionales y de alta del 50% de los casos no presentan historia fa- complejidad. Se analizan las im genes telerra- miliar de este s ndrome. diogr ficas con estudios cefalom tricos de Ric- Cl nicamente se manifiesta como el cierre pre- ketts con el fin de determinar las discrepancias maturo de las suturas craneales, de stas, la co- cr neomaxilofaciales. ronal y lamboidea suelen estar m s afectadas. En la Radiograf a panor mica se observa una Se observa braquicefalia, hipoplasia del tercio marcada hipoplasia cond lea bilateral, asimis- medio de la cara, maxilar con arcada dentaria mo el ancho de las ramas ascendentes est.

5 En forma de V , mordida abierta, mand bula en adelgazado, tambi n se diagnostica una leve forma de U , generalmente cursa con progna- desviaci n del maxilar hacia el lado izquierdo. tismo y presenta el labio superior corto. Se han La escotadura pregon aca derecha es m s pro- descrito casos con alteraciones cerebrovascula- nunciada en comparaci n con la contralateral. res, como incremento de la presi n craneana y Se observa la ausencia de los cuatro segundos ocular, entre las que se presenta el incremento premolares y del segundo molar superior. 7, 8, 9, de la distancia interpupilar (hipertelorismo), glo- 10. (Ver Imagen 1). bos oculares exoftalmos, proptosis y estrabismo ,2,3, 4 Neurol gicamente los pacientes desarrollan una inteligencia normal o pueden existir manifestaciones de distintos grados de retraso mental, p rdida de la audici n por atre- sia del meato auditivo, disfunci n del lenguaje y la visi n, pudiendo tambi n presentar con- vulsiones.

6 2. Radiogr ficamente se observan im genes si- milares a impresiones digitiformes 1,3, pudiendo existir deformaciones angulares. Imagen 1. Radiograf a Panor mica. Esta anomal a se suele presentar en las primeras En la Telerradiograf a lateral se observa una dis- d cadas de vida sin hallarse una supremac a minuci n del desarrollo seo, senos frontales y de por sexo y raza. los rebordes orbitarios e impresiones digitiformes Respecto al diagn stico diferencial, este se reali- marcadas. Se observa disminuido el segmento bies- za con malformaciones cong nitas de la cabeza pinal, un escaso desarrollo del maxilar superior y sea que provengan de alteraciones cromos mi- los senos maxilares y una relaci n anteroposterior cas, de caracter sticas hereditarias o por fallas invertida. En el maxilar inferior se observa una 189. de desarrollo producidas durante el embarazo. disminuci n transversal de la rama montante. El Algunas de stas son: S ndrome de Apert, Pfei- perfil blando muestra con claridad discrepancias ffer, Disostosis cleidocraneal.

7 2, 3, 4, 5, 6. est ticas del paciente. (Ver Imagen 2). El objetivo de este trabajo es presentar un caso Se analiza la telerradiograf a con estudio cefa- cl nico de un paciente con S ndrome de Crouzon lom trico de Ricketts en el que se pudo deter- a trav s de un diagn stico cl nico, radiogr fico minar las discrepancias craneomaxilofaciales. y el tratamiento ortod ntico-quir rgico insti- (Ver Imagen 3). Revista ADM 2011 ; 68(4):188-191. CASO CL NICO. S NDROME DE CROUZON. R e vi s ta ADM 20 1 1: 6 8 (4); 188-19 1. Imagen 2. Telerradiograf a de perfil. Imagen 4. Telerradiograf a lateral post-quir rgica. Imagen 3. Estudio cefalom trico de Ricketts. Imagen 5. Estudio cefalom trico de Ricketts post-quir rgico. En el procedimiento quir rgico se realiza un avance maxilar en el que se logra ensanchar la Discusi n base de la pir mide nasal para resaltar las reas paranasales, se eleva la punta de la nariz alcan- La bibliograf a en general no brinda informa- zando diferenciar de este modo el labio superior.

8 Ci n acerca de la supremac a del S ndrome de Se realiza una Genioplastia de reducci n, se re- Crouzon en alguno de los sexos. Si bien nume- mueve un fragmento intermedio para mejorar rosos autores manifiestan da o en el nervio p- la facci n en sentido vertical y se logra realizar tico, p rdida del o do y retraso mental, nuestra un avance frontal por m todos alopl sticos con paciente solo present el disturbio neuronal. 4, 5, 6. aumento de volumen, permitiendo as agrandar Los recursos diagn sticos se basan en estudios los rebordes orbitarios superiores e inferiores. cl nicos, de laboratorio y por im genes, en Posteriormente a la cirug a se realiza una te- donde se suele observar lo anteriormente des- lerradiograf a en la que se evidencia el avance crito. En el caso presentado se pueden obser- del maxilar superior por sobre el inferior, que var las huellas digitiformes a nivel craneal, y si sumado a la expansi n transversal, establecen bien ninguno de los autores hace referencia a 190 una nueva oclusi n.

9 Se manifiesta una marcada los senos maxilares, nosotros encontramos en reducci n del ment n; A la vez un pronuncia- nuestro caso estas cavidades peque as, que pro- miento frontal que permite otorgar profundidad bablemente dan origen a la hipoplasia maxilar. a los globos oculares para, a posteriori, con Varios autores sostienen que entre un 30 a 60%. un tratamiento oft lmico adecuado se corrija de los pacientes no tienen historia familiar de la disminuci n visual. 10, 11, 12, 13 (Ver Imagen 4) este s ndrome, coincidiendo este caso con la El cefalograma de Ricketts post quir rgico evi- bibliograf a consultada. 2, 3. dencia cambios relevantes. (Ver Imagen 5). Revista ADM 2011 ; 68(4):188-191. Revista ADM 2011 ; 68(4):188-191. SCHNEIDER E ET AL. En la tabla 1 se cuantifican los cambios producidos tratamiento ortod ntico, el que establecido a en el paciente una vez realizado el tratamiento, edad temprana, acompa e el crecimiento del seg n un an lisis cefalom trico anteroposterior maxilar, evite el cierre prematuro de la sutura vertical y dentario pre y postoperatorio Entre intermaxilar y prepare al paciente para realizar los resultados se establece: leve disminuci n durante la adolescencia una cirug a maxilofacial, dolicocef lica, marcada disminuci n del prog- a fin de mejorar la est tica y la funci n para natismo, se normaliza la mordida invertida y la una mejor calidad de vida.

10 Inclinaci n maxilar y una leve variaci n de la altura facial inferior. En las im genes 6 y 7 se Bibliograf a. evidencian los cambios cl nicos realizados en el paciente, post-tratamiento. Murdoch-Kinch CA., Bixler D, Ward RE. Cephalometric analysis of families with inherited Crouzon syndrome. Am J Med : 77:405-11. Sharma A, Dang N, Gupta S. Crouzon disease, a case report. J. Indian Soc Pedod Prev Dent, 1998:16:134-7. Campos MA, P rez J, Gil P, Mar n J, Damborrenea J, Llorente E, Alfaro J, Martinez B, Asencio R. Changes in Crouzon's s ndrome. An Otorrinolaringol Ibero. 1999:26:117-23. Mamikoglu B, Mamikoglu A. A father and son with a nonsevere form of Crouzon's s ndrome. Ear Nose Throat J. 2000:79:368-71. Posnick JC, Ruiz The craniofacial disostosis syndromes: Current surgical thinking and future. Cleft Palate Craniofac J. 2000: 37:433. Kreiborg S, Cohen MM Jr. Is craniofacial morphology in Apert and Crouzon syndromes the same?