Síndrome de Miller Fisher - medigraphic.com

1 180S ndrome de Miller FisherArch Neurocien (Mex)Vol 12, No. 3: 180-182; 2007S ndrome de Miller FisherEdgar Santos Marcial1, Eibar Ernesto Cabrera Aldana2, Flores Gudi o Emmanuel1,Jim nez Hern ndez Mario1, Rodrigo Hern ndez Ben tez1, Daniel San Juan Orta3,Guillermo Enr quez Coronel4 Arch Neurocien (Mex)Vol. 12, No. 3: 180-182; 2007 INNN, 2007 Recibido: 2 abril 2007. Aceptado: 3 mayo rita Universidad Aut noma de Puebla. 2 Departamento deNeuroinmunolog a, 3 Subdirecci n de Neurolog a, Instituto Nacionalde Neurolog a y Neurocirug a. 4 Hospital San Jos de Especialidadesde Puebla. Correspondencia: Daniel San Juan Orta. InstitutoNacional de Neurolog a y Neurocirug a. Insurgentes Sur # La Fama. 14269 M xico, de casoRESUMENEl s ndrome de Miller Fisher es una variante del deGuillain-Barr y esta caracterizado por oftalmoplej a,arreflexia y ataxia.

2 Su incidencia es baja de por100 000 habitantes. Se presentan tres casos atendidosen el Hospital General de Puebla en el a o 2005 suevoluci n y clave: s ndrome Miller Fisher , Guillain-Barr ,infecci n, evoluci Fisher SYNDROMABSTRACTM iller Fisher syndrom is a Guillain-Barr varietycharacterized for oftalmoplejia, arreflexia and ataxia. Theincidence is very low for 100 000 habitants. Wepresent 3 cases studied at the Puebla General Hospitalin one year his treatment and words: Miller Fisher syndrome, Guillain-Barr ,infection, s ndrome de Miller Fisher (SMF) es una variantedel s ndrome de Guillain-Barre, caracterizadapor oftalmoplej a, arreflexia y ataxia. Sepresenta entre el 5 y 10% de los casos1. Fue descritainicialmente por C. Miller Fisher2,3.

3 La incidencia anualde este s ndrome es de por 100,000 m s a hombres que a mujeres con una relaci n2:15. La edad promedio de aparici n es a los 40 a oscon un intervalo de 13 a 78 a os6. Se encuentra confrecuencia el antecedente de infecci n por campylo-bacter jejuni, haemophilus influenzae, citomegalovirusy micoplasma pneunioniae, entre otros4,7,8. Elmecanismo patog nico propuesto sugiere un mime-tismo molecular. El cuadro cl nico se desarrolla entrelos 10 a 14 d as despu s de la infecci n2,7. Los pacientespresentan la tr ada caracter stica de oftalmoplej a,arreflexia y ataxia, en la mayor a de los casos, aunquela afecci n a otros nervios craneales se encuentra en el40 al 57% y la debilidad se reporta en un 30%. Laasistencia mec nica ventilatoria es rara.

4 A continuaci ndescribiremos 3 casos atendidos en el Hospital Generalde Puebla en el a o 1 Hombre de 78 a os con antecedentes de hipertensi narterial sist mica y neuropat a no determinada. Sin otroantecedente de relevancia. Quien present 7 d as antesde su ingreso diplop a, disartria y picos febriles. Enurgencias se registr una tensi n arterial de 160/100 mmHy los otros signos vitales normales. En la exploraci nneurol gica: oftalmoplej a bilateral, cuadriparesia depredominio proximal, arreflexia, ataxia y en el restoretinopat a hipertensiva. Los laboratorios con glucosa121 mg/dL, urea 125 mg/dL, nitr geno ureico mg/dl, creatinina 2 mg/dL, cido rico La radiograf ade t rax, tomografia de cr neo, cultivos y punci nlumbar a su ingreso fueron normales.

5 Recibi tratamiento con IgG IV a dosis de 400mg/kg/d a porcinco d as. Con recuperaci n integral a su l nea 181 Daniel San Juan Orta, et alArch Neurocien (Mex)Vol 12, No. 3: 180-182; 2007 Paciente 2 Hombre de 49 a os sin antecedentes de present 13 d as antes de su ingreso cuadrogastrointestinal autolimitado. Desarrollando gradual-mente en los 10 d as siguientes c falea hemicraneanaizquierda, diplop a, v rtigo, cuadriparesia depredominio proximal, ataxia y dolor periorbitario bilate-ral. A su ingreso los signos vitales normales, laexploraci n neurol gica con oftalmoplej a bilateral,cuadriparesia, ataxia y arreflexia. Las pruebas delaboratorio, punci n lumbar tomografia y resonanciamagn tica de enc falo fueron normales.

6 Recibi tratamiento con IgG IV a dosis de 400mg/kg/d a porcinco d as. Con recuperaci n ad integrum a los 2 3 Hombre de 58 a os con antecedente de hipertensi narterial sist mica y un cuadro de infecci n de v asrespiratorias superiores autolimitada un mes antes desu ingreso. Inici s bitamente con amaurosis del ojoderecho, diplop a y ataxia, posterior al cuadroinfeccioso respiratorio acudiendo al mes al servicio deurgencias. A su ingreso con signos vitales la exploraci n neurol gica con oftalmoplej ainternuclear bilateral, arreflexia y ataxia. El resto de laexploraci n fue normal. Las pruebas de laboratorios ypunci n lumbar fueron normales. Recibi tratamientocon IgG IV a dosis de 400mg/kg/d a por cinco d recuperaci n al integro a los 2 NEl s ndrome de Miller Fisher es una enfermedad agudaparal tica autoinmune desmielinizante causada por laafecci n de los nervios craneales y perif ricos,considerado como una variedad de presentaci n cl nicadel s ndrome de Guillain-Barre2,9.

7 La tr ada cl sica secaracteriza por oftalmoplej a, arreflexia y ataxia. Elantecedente de un cuadro infeccioso precede a loss ntomas en un 43 al 60% de los casos y esta relacio-nado a Campylobacter jejuni (21%), Haemophilusinfluenzae (8%), Citomegalovirus (3%) y Micoplasmapneumoniae (3%)4,7,8. S lo en uno de nuestros pacientesno existi este antecedente. La etiopatogenia se basaen un fen meno de mimetismo molecular en relaci na los gangli sidos GQ1b, GD3 y GT1a, presentes en lamielina de los nervios perif ricos y en las reas para-nodales de los 3 , 4 , 5 y 6 pares craneales4,7,10. Enm s del 90% de los pacientes con SMF se detectananticuerpos anti-GQ1b y los t tulos de IgG son mayoresal inicio del cuadro1,2,11. Histopatol gicamente seobserva una desmielinizaci n e infiltraci n mononuclearde los nervios2,12,13.

8 La instauraci n del cuadro sueleser aguda en horas o d as, siendo la ltima la m sfrecuente reportada. En un estudio se encontr comos ntoma inicial a la diplop a en el 63%, ataxia 33% y lasdisestesias de las extremidades en el 17%. En suevoluci n la oftalmoplej a, ataxia, arreflexia,blefaroptosis en el 35%, par lisis facial en el 35% y laafecci n bulbar en el 16%. La debilidad muscular fuesignificativa en el 25% y la alteraci n sensitiva en el52%14. Los pacientes citados presentaron la tr adacaracter stica de la enfermedad, as como datos decuadriparesia de predominio proximal, sin afecci nsensitiva y de forma at pica la afecci n del nervio pticoen el paciente del caso 2. En ninguno de los casos fuenecesaria la asistencia ventilatoria tal como se reportaen la literatura.

9 El an lisis del l quido cefalorraqu deopuede mostrar una disociaci n citol gica alb mina,aunque al inicio puede ser normal lo que concuerdacon los hallazgos previamente reportados. Los estudiosde conducci n nerviosa demuestran la afecci n des-mielinizante. El diagn stico diferencial incluye a laencefalitis de Bickerstaff, esclerosis m ltiple, s ndromede Tolosa Hunt, s ndromes paraneopl sicos, entreotros. La correlaci n de la tr ada de oftalmoplejia,arreflexia y ataxia y los t tulos positivos de los anti-cuerpos anti-GQ1b confirma su especificidad para eldiagn stico de SMF1,11,12,15,16. El tratamiento con IgG IVy plasmaf resis han demostrado utilidad en estudiosaleatorizados, doble ciego comparativos con adultos se observa una buena respuesta altratamiento en dos tercios de los pacientes, la cualinicia dentro de las dos semanas posteriores a laaparici n de los s ntomas y las funciones se recuperancompletamente de los tres a los cinco meses siguien-tes2,3,6,9,15,17,18.

10 En nuestros pacientes no se tienen estudiosde detecci n de anticuerpos, pero la adecuada res-puesta al tratamiento con inmunoglobulinas ayuda afortalecer el diagn stico cl nico de Ricardo Rojas-Garc a. Anticuerpos anti-GQ1b: utilidad de sudeterminaci n en el diagn stico del s ndrome de Miller Clin (Barc) 2001; 116: James R, Overell, Hung Willison. Recent developments in MillerFisher syndrome and related disorders. Curr Opin Neurol 2005;18 Kerry H, Levin. Variants and mimics of Guillain Barr 2004:10 Michiaki Koga, Nobuhiro Yuki, Tadashi Tai, Koichi Hirata. MillerFisher syndrome and Haemophilus influenzae 2001; 57 LF. Silva, CB. Panfilo, Hern ndez Fustes, O. Hern ndez-Cosio,182S ndrome de Miller FisherArch Neurocien (Mex)Vol 12, No.