sINDROME GuILLAIN-bARRE

1 REVIsTA MEDICA DE COsTA RICA Y CENTROAMERICA LXXI (610) 261 - 265, 2014sINDROME guillain -bARREA driana Mairena S nchez*Carol Mata Espinoza**Dyana Calder n Morera** suMMARYG uillain-Barre syndrome is an acute disorder, where the immune system attacks the peripheral nervous, destroying the axons s myelin sheath of many peripheral nerves, this condition corresponds to an autoimmune disease process. It s currently unknown exactly triggers this syndrome. The first symptoms of this disorder include varying degrees of weakness or numbness in the lower limbs, upper limbs, chest and abdomen. This disorder present a progress distal to proximal. A common consequence of this patology is the patient s paralysis, because the muscles don t respond to brain s electrical impulses. It can even affect breathing, blood pressure and heart rate, becoming a medical emergency.

2 However, the majority of patients recover, including the most severe cases of GuILLAIN-bARRE syndrome. The main object in this review is provide the reader, with necessary knowledge guillain - Barre Syndrome s diagnosis and initial patient s management in a basic medical center, and efficient transfer to specialized medical center for treatment and : guillain -Barr Syndrome, autoimmune, muscular weakness, myelin. INTRODuCCI NEl s ndrome de guillain -Barr , consiste en una p o l i r r a d i c u l o n e u r o p a t a inflamatoria aguda de car cter progresivo. Usualmente se debe a un proceso de desmielinizaci n axonal, debido a un proceso autoimmune, generalmente desencadenado por un proceso de tipo infeccioso(7), con NE uROLOGIA* M dico General, Cl nica Clorito Picado, San Jos , Costa Rica.** M dico General, Cl nica Clorito Picado, San Jos , Costa Rica.

3 ** M dico General, medicina de empresa- medicina mixta, San Jos , Costa : MEDICA DE COsTA RICA Y CENTROAMERICA262aproximadamente 4 semanas previas al cuadro de debilidad(5) Cl nicamente se produce debilidad muscular sim trica progresiva, p rdida de reflejos osteotendinosos, y se aproxima que un 30% de los pacientes que presenta guillain -Barr desarrollan insuficiencia respiratoria, requiriendo de ventilaci n mec nica asistida, donde un 2 a 5% mueren por complicaciones asociadas(5), adem s puede existir la p rdida de la sensibilidad.(1) Este sINDROME ha emergido como la causa m s frecuente de par lisis fl cida en los ni os a partir de la eliminaci n de la poliomielitis.(7) Este cuadro de par lisis ascendente aguda ha sido reconocida por siglos, sin embargo fue hasta 1882, cuando Osler dio una descripci n que fue aceptada, siendo hasta 1916, cuando guillain , Barr y Strohl publicaron en Par s los elementos cl nicos y los hallazgos del l quido cefalorraqu deo como se conocen actualmente sobre el S ndrome guillain -Barr -Strohl.

4 (8) Por lo general el cuadro evoluciona hacia la curaci n sin dejar secuelas cl nicas evidentes, constituyendo una patolog a donde las terapias aplicadas se limitan a disminuir la gravedad del trastorno y acelerar la recuperaci n de los pacientes(1) Objetivo: An lisis y revisi n de publicaciones actuales referentes al S ndrome de guillain -Barr , con el fin de proveer al lector bases cient ficas sencillas y tiles para el abordaje inicial de esta patolog a. sINDROME DE G uILLAIN-bARRE El S ndrome de GuILLAIN-bARRE es la causa m s frecuente de la par lisis fl cida, y se reportan una incidencia anual de 1 a 3 cada 100000 habitantes, alcanzando una mortalidad entre 5-15%. Se presenta en cualquier grupo etario y afecta a ambos g neros por igual.(4) A este s ndrome tambi n se le conoce como poliradiculoneuritis aguda, y se clasifica como una enfermedad de tipo autoimmune, este suele desencadenarse despu s de presenter s ntomas de infecci n viral respiratoria o intestinal.

5 Incluso el embarazo, cirug as o vacunas se han visto relacionadas a este s ndrome(1, 6) Sin embargo no se conoce con exactitud la patogenia del s ndrome, se piensa que el organismo infeccioso induce una respuesta inmunol gica, tanto de origen humoral como celular, que debido a la forma hom loga de sus ant genos con los del tejido neuronal a nivel molecular, produce una reacci n cruzada, con el componente gangli sido de la superficie de los nervios perif ricos provocando una reacci n inmune contra el ant geno blanco en la superficie de la membrana de la c lula de Schuwan o mielina.(1) Los g rmenes infecciosos m s frecuentes han sido; Campylobacter jejuni (26-41% de los casos), Citomegalovirus (10-22 % ), Virus de Epstein-Barr (10%). Haemophylus influenzae (2-13%).(6,9) MANIFEsTACIONEs CLINICAsLos s ntomas t picos son: debilidad muscular o p rdida de la funci n muscular (par lisis), el cual es de progesi n de distal hacia proximal, y tiende a empeorar entre 24 a 72 horas, esta par lisis es sim trica, adem s ocurre falta de coordinaci n y cambios en la sensibilidad.

6 (1,3) DIAGNOsTICOSe basa en; los criterios cl nicos, considerando antecedentes, hallazgos en el l quido cefalorraqu deo y criterios electromiogr ficos.(1)Criterios requeridos para el diagn stico; Debilidad progresiva en m s de un miembro (el grado de afectaci n es muy variable) Arreflexia osteotendinosa universal.(6) HALLAZGOs CLINICOs MAIRENA, MATA, CALDERON: sINDROME guillain -bARRE263 Progresi n de la debilidad. 50% alcanzan la m xima debilidad en 2 semanas, 80% en tres y 90% en 4 semanas. Relativa simetr a (Puede presenter leve diferencia entre ambos) S ntomas y signos sensitivos leves. Compromiso de pares craneales (50% afecta al Nervio facial, bilateralmente) Recuperaci n que comienza 2 a 4 semanas despu s de detenerse la progresi n Disfunci n auton mica (taquicardia, hipotensi n postural, hipertensi n arterial, signos vasomotores).

7 Ausencia de fiebre una vez instalado el s ndrome.(1,3,6) EsTuDIO DEL L qu IDO CEFALORRAqu IDEO Prote nas elevadas despu s de una semana Menos de 10 linfocitos /mm3 c.(1) pRuEbAs ELECTROFIsIOLOGICAs Los estudios electrofisiol gicos son los ex menes m s sensibles y espec ficos para el diagn stico, aunque este sea cl nico, se considera obligado que cumpla con los siguientes criterios neurofisiol gicos. Conducci n nerviosa lenta (80% de los casos). Bloqueo parcial de la conducci n motora. Respuestas tard as anormales. Latencias distales anteriores criterios electrofisiol gicos corresponde a criterios de desmielinizaci n m s universalmente admitidos.(1) HALLAZGOs qu E HACEN EL DIAGNOsTICO D uDO sO Historia y hallazgos compatibles con; Botulismo Miastenia grave Poliomielitis Neuropat a t xica. Trastornos en el metabolismo de las porfirinas.

8 Difteria reciente. S ndrome sensitivo puro sin cl nicos como; Existencia de un nivel sensorial. Marcada asimetr a de s ntomas y signos. Disfunci n severa y persistente de vejiga e intestino. M s de 50 c lulas/mm3 en LCR. Progresi n de la afectaci n durante de m s de 2 meses.(1, 10) EsCALA FuNCIONAL DE sINDROME DE G uILLAIN-bARREG rado 1. S ntomas y signos leves, pero que le permiten desempe ar actividades de andar, correr con dificultad, vestirse, comer y aseo. Grado 2. Puede caminar m s de 5 metros sin ayuda, pero no saltar, correr o realizar actividades de cuidado personal. Grado 3. Puede caminar m s de 5 metros pero con ayuda. Grado 4. Est en cama. Grado 5. Necesita ventilaci n asistida. Grado 6. Muerte.(10)A continuaci n se citan los principales factores asociados con un mal pron stico; 1. Edad mayor de 60 a Progresi n r pida de la enfermedad (menos de 7 d as).

9 3. Extensi n y severidad del da o E n f e r m e d a d c a r d i o r r e s p i r a t o r i a preexistente. 5. Tratamiento tard o.(1)Entre las principales causas de muerte asociadas a este sINDROME se puede incluir; Distress respiratorio agudo Neumon a nosocomial Broncoaspiraci n Paro cardiaco inexplicable Tromboembolismo pulmonar.(1)REVIsTA MEDICA DE COsTA RICA Y CENTROAMERICA264 TRATAMIENTOTodo paciente con s ndrome de guillain -Barr debe ser trasladado de inmediato a un hospital, de segundo o tercer nivel, fundamentalmente por el riesgo de insuficiencia respiratoria de origen neurol gico que puede aparecer, antes de 24 horas de iniciado el cuadro y en consecuencia, la indicaci n de intubaci n urgente y ventilaci n mec nica asistida. La segunda raz n para la referencia a un hospital es para recibir tratamiento espec fico, donde ste se encuentre disponible, sea ste con inmunoglobulina intravenosa, o plasmaf resis, las cuales han demostrado similar eficacia, incluso el empleo de ambas combinadas en un mismo paciente no proporciona mejores resultados.

10 La plasmaf resis tiene un riesgo de complicaciones algo mayor y es m s molesta, por lo que es recomendable comenzar con las inmunoglobulinas, y dejar a la plasmaf resis como una alternativa en caso de fracaso o de reca da.(6) pLA sMAFEREsIsLa plasmaf resis consiste en el intercambio de plasma por alb mina o por plasma fresco congelado, se extraen 50 mL/kg en d as alternos hasta completar 5 sesiones. Se recomienda su uso preferiblemente en la primer a segunda semana.(1) INM uNOGLObu LINA INTRAVENOsASe recomienda comenzar el tratamiento lo antes possible a una dosis de 0,4 gr/Kg de peso, por 5 d as, la tasa de reca das es de un 5% de los casos, los cuales se tratan con una nueva dosis de 0,4 gr/Kg en un d a. La tasa de reca das es similar a la de utilizar plasmaf resis.(6)Adem s como parte del manejo de este s ndrome es importante la rehabilitaci n para la reinserci n del individuo a la sociedad, y para minimizar las secuelas, esta se recomienda en cuanto el paciente se encuentre estable.