Hodgkin Lenfoma - thd.org.tr

1 Hodgkin Lenfoma Ali NAL. Erciyes niversitesi T p Fak ltesi, Hastal klar Anabilim Dal , Hematoloji Bilim Dal . Hodgkin Lenfoma (HL), 1832 y l nda Sir Thomas H STOPATOLOJ K SINIFLANDIRMA. Hodgkin taraf ndan tan mlanan, mali n Reed Hodgkin Lenfoma i in g ncel olarak kullan lan Stenberg ve Hodgkin h creleri ve uygun sell ler s n flama, WHO s n flamas d r. Nod ler Lenfosit yap ile karekterize lenfoid dokunun mali nitesidir predominant Hodgkin Lenfoma tipi, klasik form- (1-4). lardan farkl bir klinikopatolojik antitedir (8,9). Hodgkin lenfomada, hastal n anatomik yay l - Geli mi lkelerde NS tip HL, t m olgular n m ve daha az oranda histolojik alt tipi, prognozu 2/3' n olu turmaktad r (3-5). Mikst sell ler tip belirlemede ve optimal tedavi se iminde belirleyici HL ise T rkiye ve geli mekte olan lkelerde en s k fakt rlerdir. Tedavide ama , hastalarda minimal g r len tiptir (Tablo 3).

2 Unal ve arkada lar n n a- komplikasyonlarla k r elde etmektir. Kemoterapi l mas nda Rye s n flamas na g re histopatolojik ve radyoterapi ile tek ba na k r elde edilebilmek- alt tiplerin da l m s kl k s ras na g re mikst sell - le birlikte, kombine tedavi ile optimal sonu elde ler (% ), nod ler sklerozan (%23), lenfositten edilmektedir. zengin (% ) ve lenfositten yoksun (% ) tip eklinde idi (Tablo 2) (10). EP DEM YOLOJ Nod ler Lenfosit predominant Hodgkin Lenfo- Hodgkin Lenfoma , t m kanserlerin %1'ini, len- ma (NLPHL); klinik presentasyon, imm nfenotipik fomalar n ise %25-40' n olu turmaktad r (1-5). zellikleri, hastal k seyri ve prognoz bak m ndan Ekonomik olarak geli mi lkelerde bimodal ya HL'n n di er formlar ndan farkl d r. NLPHL'da ne- da l m g sterir, 10 ya ndan sonra g r lme s kl - oplastik h crelerin CD 20 ekspresyonu bilinmekte- giderek artar ve 20'li ya larda pik yapar, 45 ya- dir (10,11).

3 Hastalar n ok b y k bir k sm na evre ndan sonra ikinci pikini yapar. Geli memi lke- IA d neminde tan konmaktad r. zellikle periferal lerde HL'n n g r lme s kl azal r, bu lkelerde 15 lenf nodlar ndan ba lar. Klinik seyir, prognoz ve ya ndan nce g r lme s kl artarken ad lesan ve ya am s resi, di er HL tiplerinden daha iyidir gen eri kinlerde pik daha az belirgindir. (8,9,11). Hodgkin Lenfoma t m ya larda erkeklerde daha s k g r lmekle birlikte nod ler sklerozan (NS) tip kad nlarda daha s k g r l r(3,7). ET YOLOJ . Hodgkin Lenfoma 'n n etiyolojisi tam olarak ay- d nlat lamam t r. Epstein-Barr vir s (EBV) ile HL'n n birlikteli ini destekleyen veriler mevcut- tur(1-4). Hodgkin Lenfoma y ksek sosyo-ekonomik d zey, y ksek e itimli, k k aile topluluklar nda daha s k g r lmektedir. Ayr ca ayn aile bireyleri aras nda daha s k g r lmesi de genetik yatk nl . d nd rmektedir (1-7). 101.

4 NAL A. Hodgkin Lenfoma Kemik ili i tutulumu, yayg n hastal olan ve B. semptomlar bulunan k t prognozlu histolojik alt gruplarda saptan r. Ender olarak kemik (genellikle osteolitik), b brek ve akci er parankim tutulumu da olabilir. Ancak Hodgkin lenfomada primer ekst- ranodal hastal k ok nadirdir (1-4). Ate (38 C ve zeri), gece terlemesi ve son 6 ay- da %10'dan fazla kilo kayb , B semptomlar olarak tan mlan r. Hodgkin lenfomada %25-40 olguda B. Lenfositten zengin tip (LZ); klasik HL'n n en iyi semptomlar saptan r. En s k saptanan bulgu ate - prognozlu histolojik alt grubunu olu turmaktad r. tir. Ate tan an nda hastalar n %27'sinde g r l r Genellikle erken evrede tan konur. Periferik ve genellikle d k derecede ve d zensizdir. Nadi- LN'dan ba lar, mediasten tutulumu nadirdir. ren 1-2 haftal k ate li ve ate siz d nemleri izleyen Hodgkin d lenfomaya (NHL) zellikle de diff z siklik, y ksek derecede ate izlenebilir.

5 Bu Pel b y k h creli lenfomaya d n me riski veya n ks Ebstein tipi ate diagnostikdir. Yayg n ka nt , ol- geli me riski di er histolopatolojik alt gruplardan gular n %10'unda ba lang belirtisi olabilir, fakat daha fazlad r. Buna ra men 10 y ll k sa kal m prognostik nemi g sterilememi tir. B semptomla- %90' n zerindedir (1-4). r ; tedavi se imi, evreleme ve prognozun belirlen- Nod ler sklerozan tip (NS); Geli mi lkelerde mesinde nemlidir (6,12,13). B semptomlar , ya l . en s k g r len tiptir (Tablo 2). Mediasten ve servi- hastalar ve ileri evre hastal kta daha s k g r l- kal LN tutulumu s kt r. Daha ok gen bayanlarda mektedir (12,13). g r l r. yi prognozlu histopatolojik alt gruplardan Yayg n intratorasik hastal kta; ks r k, g s biridir (1-6,10). a r s , nefes darl ve nadiren hemoptizi yak nma- Mikst sell ler tip (MS); Geli mekte olan lkeler- lar olabilir. n mediastinal LAP'nin nadiren vena de ve AIDS'li hastalarda en s k g r len tiptir (Tab- kava superiora bas s nedeniyle y zde i me ve lo 2).

6 Her ya ta, zellikle orta ya larda, g r l r. LZ ba -boyun venlerinde geni leme g r lebilir. G s ve NS histopatolojik tiplere g re daha k t seyir duvar osk ltasyonu plevral ef zyonu g sterebilir g sterir (1-4). (1-4). Derin palpasyon ile intraabdominal organ Lenfositten fakir tip (LF): tan kondu unda s k- b y meleri (splenomegali, hepatomegali) tespit l kla ileri evrededir, ileri ya ta g r l r ve genellikle edilebilir. S rt a r s , kemik a r lar ve spinal kord yayg n hastal k eklindedir. Lenfositten fakir tip en kompresyon semptom ve bulgular tesbit edilebilir. az g r len ve prognozu en k t olan histopatolojik Santral sinir sisteminde (SSS) parankimal veya tiptir (1-4). meningeal tutulum nadirdir (1-4). e itli paraneoplastik sendromlar tariflenmi - KL N K ZELL KLER tir; Progressif multifokal l koensefalopati, subakut Hodgkin Lenfoma %90 olguda periferik lenf nod- serebellar dejenerasyon, nekrotizan myelopati, su- lar nda b y me ile ortaya kar.

7 Lenfadenopati bakut duyusal ve motor n ropati, Gullain Barre (LAP) a r s z ve lastik k vam ndad r. Diff z b y me sendromu ve granulomat z angiitis bulgular tespit supraklavikular, infraklavikular veya anterior g - edilebilir (1-4,6). s duvar nda daha belirgindir. Ortalama %50 ol- guda servikal lenfadenopati vard r (1-6). RADYOLOJ K ZELL KLER. Hodgkin Lenfoma bir sonraki lenf d m b l- Bilgisayarl tomografi (BT): Boyun, toraks, ab- gesine a ama a ama yay l r. Genellikle gidi ekli domen ve pelvik BT s k kullan lan radyolojik y n- boyundan mediastene, lyak lenf d mlerine, temlerdir. Tan an nda hastalar n 2/3' nde BT ile buradan da dalak, karaci er ve kemik ili ine do - intratorasik hastal k tespit edilebilir. Mediastinal rudur (1-4). adenopati, zellikle gen bayan ve nod ler sklero- Hastal k o unlukla supradiyafragmatik LN'la- zan tipde s kt r. Hiler adenopati, akci er parankim r ndan ba lar.

8 Tek ba na infradiyafragmatik has- tutulumu, plevral ef zyon ve g s duvar nda kit- tal k ise, %10-20 olguda s z konusudur. Olgular n le, toraks BT ile tespit edilebilir (1-4). Teknolojide %50-60' nda mediastinal LAP vard r. Hodgkin len- ilerlemelere ra men BT, dalak tutulumu ile histo- fomada diff z hematojen yay l mdan nceki son lojik korelasyonu g stermede yetersiz kalmaktad r a ama dalak tutulumudur. Bu nedenle karaci er (4). tutulumu varsa dalak da mutlaka tutulmu tur. 102 T rk Hematoloji Derne i Klinisyen-Patolog Ortak Lenfoma Kursu Hodgkin Lenfoma NAL A. Lenfanjiografi Eritrosit sedimentasyon h z (ESH) y ksek ola- Retroperitoneal LAP'lar n saptanmas nda, BT bilir ve hastal k aktivitesini g steren testlerden bi- ile lenfanjiografinin de eri hemen hemen ayn d r. ridir. Hastal k aktivitesi ile ili kili olarak c-reaktif Lenfanjiografi, paraaortik LN'lar ndaki hastal protein (CRP) gibi akut faz reaktanlar artabilir.

9 Saptamada daha duyarl d r(4). Klinik olarak supra- diyafragmatik b lgeye s n rl hastalar n %30-60' n- mm nolojik bozukluklar da lenfanjiografi ile abdominal veya pelvik LN tutu- Tedavi g rmemi hastalarda anerji ile belirle- lumu tespit edilebilir. Bu tekni in nemli bir avan- nen h cresel imm nite bozuklu u g r lebilir. An- taj da verilen kontrast maddenin aylarca hatta y l- cak humoral imm nite genellikle normaldir. Bu larca kalabilmesi ve takipte tedaviye yan t de er- hastalarda herpes zoster, t berk loz, toxoplazmo- lendirebilmek i in kullan labilmesidir (1-4). zis, listeria ve kriptokok menenjiti g r lme olas l - Galyum-67 sintigrafisi: mediasten, kemik sin- artar. Tedavi ile remisyona girmi hastalarda tigrafisinde (sc) anormal g r nen b lgelerin ve te- anerji genellikle d zelir. davi sonras rezid kitlelerin de erlendirilmesin- leri evre HL'da lenfopeni s k g r l r. CD4/CD8.

10 De faydal d r. Single photon-emitted computed to- oran azalm t r. Ayr ca Coomb's (+) hemolitik ane- mography (SPECT) Ga-67 sc'nin de erini art r- mi g r lebilir. Imm n trombositopenik purpura maktad r (4). seyrek olarak saptanabilir (1-4). Pozitron Emisyon Tomografisi (PET): Molek ler d zeydeki de i iklikleri g steren bir g r nt leme KL N K EVRELEME. y ntemidir. Basit bir eker olan glikoz, sinyal veren Hodgkin lenfomada prognoz ve tedavi se imini madde haline getirilerek hastaya damar yoluyla ve- etkileyen en nemli paremetrelerden biri klinik ev- rilir. Sinyal veren bu madde, bir taray c ile v cut- redir. Tablo 3'de tan ve evrelendirme i in yap lma- ta izlenir ve da l mlar kaydedilir. Lenfoma h cre- s gereken i lemler zetlenmi tir. lerinin metabolizmas , normal h crelerden daha Dalak tutulumunu belirlemede en g venilir y ksek oldu u i in glikoz gibi baz maddeler, len- y ntem laparatomidir.