LENFOMA - thd.org.tr

1 LENFOMATANI VE TEDAV r m - mart 2018T RK HEMATOLOJ DERNE ULUSAL TANI VE TEDAV KILAVUZU 2018 LENFOMAS r m - mart 2018 TANI VE TEDAV KILAVUZUT RK HEMATOLOJ DERNE ULUSAL TANI VE TEDAV KILAVUZU 2018 IIK lavuzu haz rlayanlar ve yay nc sarf malzeme, ila se imi ve ila dozlar dahil olmak zere yap lan t m tan ve tedavi nerilerinin yay n tarihinde kabul edilen standartlara ve klinik uygulamaya uyumlu olmas na zen g stermi tir. Bununla birlikte yeni ara t rma sonu lar ve yasal d zenlemeler klinik standartlar s rekli olarak de i tirildi i i in, ila prospekt slerinde yer alan doz nerileri, uyar lar ve kontrendikasyonlar n kontrol edilmesi gereklidir. Bu durum zellikle yeni ve az kullan lan ila lar i in ge erlidir. T m ila tedavileri, ta d riskler ve beklenen yarar nda, her bir hasta i in bireysel olarak de erlendirilmelidir. Bu k lavuzun amac g ncel bilgilerin aktar lmas olup, verilen bilgiler bireysel tan ve tedavinin yerini tutmamaktad r.

2 Neri niteli inde olan bilgiler, ilgili t m t bbi durumlar i in ge erli de ildir. Klinik pratikte uygulanacak olan i lemler, hastalar n bireysel olarak de erlendirilmesi sonucunda mlanan yaz lar n bilimsel ve hukuki sorumlulu u yazarlar na aittir. Yaz lar n i eri inden ve kaynaklar n do rulu undan yazarlar sorumludur. T rk Hematoloji Derne i, Dergi Sahibi, Sorumlu Yaz leri M d r , Y netim Kurulu ve Yay mc dergideki hatalardan veya bilgilerin kullan m ndan do acak olan sonu lardan dolay sorumluluk kabul m haklar sakl d kitab n hi bir b l m T rk Hematoloji Derne i nden yaz l izin al nmaks z n o alt lamaz, elektronik ortamda saklanamaz, elektronik ve fotografik olarak kopyalanamaz ve herhangi bir ekilde yay : 978-605-87458-5-8 Bas m Yeri ve Tarihi: stanbul, mart 2018 Dernek Adresi: Mall of stanbul Rezidans S leyman Demirel Bulvar 7A Blok No: 26, 34306 Ba ak ehir, STANBULHer T rl G nderim ve Yaz malar in Adres:Turan G ne Bulv.

3 Lkbahar Mah. Fahreddin Pa a Soka (Eski 613. Sk.) No: 8 ankaya, ANKARA Tel.: +90 312 490 98 97 (pbx) Faks: +90 312 490 98 68E-posta: - Galenos Yay neviAdres: Molla G rani Mah. Ka amak Sok. No:21, 34093, stanbul, T rkiye Tel.: +90 212 621 99 25 Faks: +90 212 621 99 27 Bask : zg n Ofset Ticaret Ltd. ilce Mah. Aytekin Sk. No: 21 34418 4. Levent, stanbul,T rkiyeT RK HEMATOLOJ DERNE T RK HEMATOLOJ DERNE LENFOMA TANI VE TEDAV KILAVUZU 2018 III ns z ..VIII-IXT rk Hematoloji Derne i Y netim Kurulu ve LENFOMA Bilimsel Alt Komitesi ..XK saltmalar ..XII. B L MHODGK N LENFOMA ..2 Epidemiyoloji ..2 Tan ..2 Evreleme ve Risk De erlendirmesi ..2 Tedavi ncesi De erlendirmeler ..4 Tedavi ..6 A. Erken Evre ..6 A. 1. Erken Evre yi Risk Grubu ..6 A. 2. Erken Evre K t Risk Grubu ..7 B. leri Evre ..7 C. Ya l Hastalar n Tedavisi ..8 D. Nod ler Lenfosit Predominant Hodgkin LENFOMA ..9 E. Yan t De erlendirmesi ..9 F. Diren li veya Tekrarlayan Hastal k.

4 10 G. zlem ..11 Kaynaklar ..13II. B L MFOL K LER LENFOMA ..20 Giri ..20 Tan ..20 Evreleme ..21 Lenf D m B lgeleri ..22 Risk De erlendirme ..22 Tedavi ncesi De erlendirmeler ..23 Tedavi ..24 Erken Evre Hastal k (Evre I-II) ..24 leri Evre Hastal k (Evre III-IV) ..25 Konsolidasyon/ dame ..26 Tekrarlayan Hastal k ..26 Yan t De erlendirmesi ..28 NDEK LER T RK HEMATOLOJ DERNE ULUSAL TANI VE TEDAV KILAVUZU 2018 zlem ..33 Anti-Cd20 Monoklonal Antikor (Rituksimab) Tedavisi Uygulanan Hastalarda Viral Reaktivasyon ..33 Kaynaklar ..35 III. B L MD FF Z B Y K B H CREL LENFOMA ..40S kl k ..40 Tan ..40 Evreleme ve Risk De erlendirmesi ..41 Tedavi ..43 Genel Tedavi Prensipleri ..43Ya l Hastalarda Tedavi Prensipleri ..44 Erken Evre Hastal k (Evre I-II) ..46 leri Evre Hastal k (Evre III-IV) ..46 Primer Diren li veya Tekrarlayan Hastal k ..47 Nakile Uygun Olmayan Diren li veya Tekrarlayan Hastalarda Yeni Tedaviler ..48 Primer Testis Diff z B y k B H creli Lenfomas.

5 48 Primer Mediastinel Diff z B y k B H creli LENFOMA ..49 Primer Merkezi Sinir Sistemi Lenfomas ..49 Merkezi Sinir Sistemi Profilaksisi ..51 Yan t De erlendirmesi ..52 zlem ..52 Anti-Cd20 Monoklonal Antikor (Rituksimab) Tedavisi Uygulanan HastalardaViral Reaktivasyon ..57 Myc-Bcl-2 ve/veya Bcl-6, Myc-Bcl-6 Rearanjman ile Birlikte Y ksek Dereceli B h creli LENFOMA (NOS) ..57 Ara Y z (Gri Zon) Lenfomalar ..58 Kaynaklar ..60IV. B L MKRON K LENFOS TER L SEM ..68 Epidemiyoloji ..68 Tan ..68 Evreleme ve Risk De erlendirmesi ..68 Tedavi ncesi De erlendirmeler ..71 Tedavi Endikasyonu ..72 NDEK LERIVT RK HEMATOLOJ DERNE LENFOMA TANI VE TEDAV KILAVUZU 2018 VTedavi ..73 1. Birinci S ra Tedavi ..73 1a. Yetmi Ya Alt ve Del(17P)/Tp53 Mutasyonu Bulunmayan Hastalar n Birinci S ra Tedavisi ..73 1b. Yetmi Ya zeri ve Del(17P)/Tp53 Mutasyonu Bulunmayan Hastalar n Birinci S ra Tedavisi ..74 1c. Del(17P)/P53 Mutasyonu Bulunan Hastalar n Birinci S ra Tedavisi.

6 74 2. N ks veya Tedaviye Diren li Hastalar ..74 Yan t De erlendirmesi ..75 Kaynaklar ..78V. B L MMANTLE H CREL LENFOMA ..82S kl k ..82 Tan ..82Ay r c Tan ..84 Evreleme ve Risk De erlendirmesi ..85 Tedavi ncesi De erlendirmeler ..86 Tedavi ..88 ndolen Seyirli Hastalar ..88 Tedavi ..88 A- Evre I-II Hastal k ..88 Diren li Ya Da Tekrarlayan Hastal k Tedavisi ..88 B- Kitlesel (Bulky) Evre II Hastal k ve Evre III-IV Hastal k ..89 Gen Fit Hasta ..89 Ya l Hasta ..90 Tekrarlayan Hastal k Tedavisi ..91 Yan t De erlendirmesi ..91 zlem ..97 Anti-Cd20 Monoklonal Antikor (Rituksimab) Tedavisi Uygulanan HastalardaViral Reaktivasyon ..97 Kaynaklar ..100VI. B L MMARJ NAL ZON LENFOMA ..106 Epidemiyoloji ..106 Tan ..106 NDEK LER T RK HEMATOLOJ DERNE ULUSAL TANI VE TEDAV KILAVUZU 2018 Tedavi ncesi De erlendirmeler ..107 MALT Tipi Gastrik MZL ..107 Tedavi ..108 a. Lokalize Hp (+) Mide MALT Lenfomas (Lugano Evreleme Sistemi Evre I-II).

7 108 b. Lokalize Hp (-) Mide MALT Lenfomas (Lugano Evreleme Sistemi Evre I-II) ..110 c. Sistemik Hastal Olan Mide MALT Lenfomas (Lugano Evreleme Sistemi Evre III-IV) ..110 Mide D MALT LENFOMA ..111 Splenik Marjinal Zon LENFOMA Tedavisi ..112 Nodal Marjinal Zon LENFOMA Tedavisi ..113 Kaynaklar ..114 VII. B L MT H CREL LENFOMA ..118 Epidemiyoloji ..118 Tan ..118 Evreleme ve Risk De erlendirmesi ..119 Tedavi ..120 Periferik T H creli LENFOMA , Anjiyoimm noblastik T H creli LENFOMA , Anaplastik B y k H creli LENFOMA -Anaplastik LENFOMA Kinaz (-) ..120 Anaplastik B y k H creli LENFOMA -Anaplastik LENFOMA Kinaz (+) ..122 Primer Diren li veya Tekrarlayan Hastal k ..123 Yan t De erlendirmesi ..124 zlem ..124 Yeni Tedavi Y ntemleri ..124 Kaynaklar ..131 TABLOLAR1. Evre I-II Hodgkin lenfomada farkl gruplar n olumsuzluk fakt rleri ..32. Uluslararas prognostik skor (ileri evre) (6,7) ..53. Deauville kriterleri ..64. Folik ler LENFOMA D nya Sa l k rg t s n flamas.

8 215. Ann Arbor evreleme sistemi ..216. Folik ler LENFOMA uluslararas prognostik indeks ..237. Modifiye GELF ve BNLI kriterleri ..25 NDEK LERVIT RK HEMATOLOJ DERNE LENFOMA TANI VE TEDAV KILAVUZU 2018 VII8. Lugano g zden ge irilmi yan t l tleri (28) ..299. G zden ge irilmi Ann Arbor evreleme sistemi (Lugano s n flamas ) (6) ..4110. Prognostik g stergeler ..4211. Geriatrik toplu hastal k de erlendirme l e i skoru (CIRS) ..4512. Deauville kriterleri ..4813. Merkezi sinir sistemi lenfomas i in risk de erlendirmesi ..5114. Lugano g zden ge irilmi yan t kriterleri (55) ..5315. Modifiye Rai ve Binet prognostik s n flamalar ..6916. Genetik risk fakt rleri (8)..7017. Kronik lenfositer l semi-Uluslararas Prognostik ndeks (9) ..7018. Kronik lenfositer l semi-Uluslararas Prognostik ndeks e g re risk gruplar ve sa kal m oranlar (9) ..7119. G zden ge irilmi Ann-Arbor evreleme sistemi (Lugano s n flamas ) (6) ..8520.

9 Mantle h creli LENFOMA Uluslararas Prognostik ndeksi Risk S n flamas (7) 8621. Mantle h creli LENFOMA Uluslararas Prognostik ndeksi-C S n flamas ..8622. Lugano g zden ge irilmi yan t l tleri (35) ..9223. Lugano gastrointestinal evreleme sistemi (6) ..10824. HP eradikasyon tedavi alternatifleri (8) ..10925. Gastrik mukoza ili kili lenfoid doku lenfomalarda Helicobacter pylori eradikasyonu sonras histolojik yan t Frans z LENFOMA al ma Grubu kriterleri (15) ..11126. G zden ge irilmi Ann-Arbor evreleme Uluslararas prognostik indeks (3) ..12228. Lugano g zden ge irilmi yan t l tleri (2) ..12529. Yeni tedavi ajanlar n n periferik T h creli lenfomalar toplam yan t oranlar ..130 EK LLER1. Hodgkin LENFOMA tedavi algoritmas ..122. Lenf d m b lgeleri ..223. Folik ler LENFOMA tedavi algoritmas -D k t m r y k ..344. Folik ler LENFOMA tedavi algoritmas -Y ksek t m r y k ..345. Diff z b y k B h creli LENFOMA tedavi algoritmas.

10 596. Performans iyi gen hastada primer MSS LENFOMA tedavisi ..607. Kronik lenfositer l semi birinci basamak tedavi algoritmas ..778. N ks/tedaviye diren li kronik lenfositer l semi tedavi algoritmas (25)..779. Yeni tan mantle h creli LENFOMA tedavi algoritmas ..9810. Relaps refrakter mantle h creli LENFOMA tedavi algoritmas ..9911. Gastrik mukoza ili kili lenfoid doku LENFOMA tedavi algoritmas ..11412. Periferik T h creli LENFOMA tedavi algoritmas ..13013. Periferik T h creli LENFOMA tedavi algoritmas ..131 NDEK LERT RK HEMATOLOJ DERNE ULUSAL TANI VE TEDAV KILAVUZU 2018 VIIIT rk Hematoloji Derne i nin De erli yeleri, LENFOMA Tan ve Tedavi K lavuzu n n ilk s r m 21-23 May s 2010 tarihlerinde d zenledi imiz L semi, LENFOMA ve Myeloma da Tan ve Tedavi Kriterlerinde Uzla al tay sonras LENFOMA Bilimsel Alt Komitesi taraf ndan haz rlan p yay mlanm t . K lavuzlar m z n g ncelli ini korumak bizim i in ok k lavumuzun haz rlanarak g ncellenmesinde yo un emek ve ay rd klar zaman i in LENFOMA Bilimsel Alt Komite Ba kan m z Say n Prof.