Epidemiología, fisiopatología y diagnóstico de la ...

1 Misael Uribe, et al.: Epidemiolog a, fisiopatolog a y diagn stico de la HAP en el cirr tico153 Epidemiolog a, fisiopatolog a y diagn stico de la hipertensi n arterial pulmonar (HAP) en el cirr ticoMisael Uribe1*, Jaime Morales-Blanhir1, Reina Rosas-Romero1, Ricardo Campos Cerda1 y Jorge L. Poo21 Instituto Nacional de Ciencias M dicas y Nutrici n Salvador Zubir n, M xico, ; 2 Hospital y Fundaci n Cl nica M dica Sur, M xico, M dica de M xico. 2012;148:153-61 ARTICULO DE REVISI NCorrespondencia:*Misael Uribe Jefe del Departamento de Gastroenterolog aInstituto Nacional de Ciencias M dicas y Nutrici n Salvador Zubir nVasco de Quiroga, 15 Col. Tlalpan, 14000, M xico, E-mail: de recepci n: 13-09-2011 Fecha de aceptaci n: 21-12-2011 ResumenLa cirrosis hep tica es la fase avanzada de un gran n mero de padecimientos cr nicos del h gado, en el que se desarrollan cambios estructurales de la arquitectura hep tica con presencia de fibrosis y n dulos de regeneraci n.

2 En pa ses en v as de desarrollo, la etiolog a m s frecuente es la hepatitis cr nica por consumo de alcohol, seguida por las infecciones virales cr nicas, como la del virus de la hepatitis C (VHC).La insuficiencia hep tica secundaria a la cirrosis induce una serie de modificaciones hemodin micas en todos los niveles vasculares; se caracteriza por incremento del volumen vascular, disminuci n de las resistencias vasculares sist micas e incremento del gasto card aco. La hipertensi n portal es la complicaci n hemodin mica con mayor importancia en la cirrosis, ya que promueve una serie de cambios en la circulaci n portal, espl nica, pulmonar y sist mica que se relacionan con procesos fisiopatol gicos y enfermedades HAP es una enfermedad que, en ausencia de enfermedad cardiovascular izquierda, se encuentra relacionada con cambios estructurales de las arterias pulmonares.

3 Es el resultado de una serie de se ales celulares que se traducen en hipertrofia arterial, con incremento del tono vascular y de la presi n arterial hipertensi n portopulmonar (HPP) es la coexistencia de hipertensi n portal e HAP. Para cumplir con los criterios diagn sticos no debe existir enfermedad cardiovascular izquierda que contribuya a la hipertensi n pulmonar . En esta entidad existen componentes hemodin micos importantes: hipertensi n portal, cambios del flujo vascular, estimulaci n celular e hipertrofia arterial pulmonar . En esta revisi n, la epidemiolog a, la fisiopatolog a y el diagn stico son descritos para el diagn stico temprano y el tratamiento.

4 PALABRAS CLAVE: Cirrosis hep tica. Hipertensi n portal. HPP. HAP. Gradiente portosist cirrhosis is a complex and progressive disease associated with high mortality. In developing countries, alcoholic liver disease is the most common form of liver cirrhosis, followed by chronic viral disease, especially hepatitis C virus is associated with systemic and splanchnic hemodynamic abnormalities, including increased vascular volume, decreased systemic vascular resistance, and increased cardiac output. At the splanchnic vascular bed, increases in portal flow and intrahepatic resistance have been described, inducing portal arterial hypertension is a progressive disease of pulmonary circulation, without left ventricle and valvular heart disease; it is closely related with structural changes in pulmonary arteries.

5 Idiopathic pulmonary arterial hypertension is related to abnormalities in cellular signals, inducing arterial hypertrophy and increased vascular hypertension includes simultaneous portal and pulmonary arterial hypertension. To confirm disease, it is important to exclude concomitant heart disease. Porto-pulmonary hypertension requires important components: portalGaceta M dica de M xico. 2012;148154 Introducci nLa cirrosis hep tica ocasiona alteraciones hemo-din micas sist micas y espl cnicas. Dentro de las alteraciones sist micas se ha descrito un incremen-to del volumen vascular caracterizado por un aumento en el gasto card aco y una reducci n en la resistencia vascular sist nivel espl cnico, se ha descrito un aumento en el flujo sangu neo, as como un incremento en la resis-tencia vascular intrahep tica, que da lugar, por con-secuencia, a la presencia de hipertensi n portal.

6 Aun-que los valores de presi n portal son variables y fluctuantes a trav s del d a, en la actualidad, puede medirse con exactitud por cateterismo de las venas suprahep ticas, calculando el gradiente de presi n entre la posici n en cu a y la posici n libre a lo cual se denomina gradiente de presi n de las venas supra-hep ticas (GPSH). Los valores normales fluct an entre 0 y 4 mmHg2. De acuerdo al grado de incremento en los valores del GPSH, se puede describir la hipertensi n portal simple cuando los valores son 5 mm Hg, la hipertensi n portal con riesgo para generar v rices esof gicas cuando son > 10 mmHg, con riesgo para hemorragia variceal si son > 12 mmHg y con riesgo elevado para recidiva hemorr gica si son > 18 HAP se caracteriza por una presi n media de la arteria pulmonar (MPAP) > 25 mmHg en reposo, con una presi n capilar pulmonar < 15 mmHg.

7 Puede ser de ori-gen primario o secundario, y el pron stico depender de la causa que la origina y de la respuesta al tratamiento3, hipertensi n porto- pulmonar (HPP) es una forma de HAP asociada con hipertensi n portal, con o sin enfermedad hep tica cr nica importante. La inciden-cia de HPP va en aumento y la evidencia reciente sugiere que es una de las principales causas de HAP. En un cateterismo card aco derecho (CCD), los hallaz-gos de una MPAP mayor de 25 mmHg en reposo con una presi n capilar pulmonar menor de 15 mmHg y una resistencia vascular pulmonar (RVP) > 240 dynes/s/cm 5 (3,0 unidades Wood), junto con hipertensi n portal, efect an el diagn stico.

8 La fisiopatolog a de la HPP no se conoce bien, a pesar de que los cambios histol gicos encontrados en la vasculatura pulmonar de estos pacientes son similares a los observados en la hipertensi n pulmonar idiop tica. El pron stico en pacien-tes con enfermedad hep tica que tienen HPP se conside-ra pobre. Lamentablemente, los niveles altos de la presi n de la arteria pulmonar contraindican el trasplante de h ga-do, debido a una mortalidad perioperatoria aLa cirrosis hep tica se considera, en varios pa -ses, como una de las 10 principales causas de muerte, con variaciones en su mortalidad durante el paso de los a os8. En 20009 reportaron en Francia una frecuencia de 2,000-3,300 casos por cada mi-ll n de habitantes.

9 En M xico, en 198710, reportaron una tasa de casos por cada 100,000 habitantes y en el 2002 ocup el quinto cirrosis hep tica (por alcohol y enfermedad viral cr nica) es la primera causa de hipertensi n portal en M xico. De acuerdo al Instituto Nacional de Estad sti-ca y Geograf a (INEGI), en el a o 2003 fue la tercera causa de mortalidad en hombres adultos (20,478 casos) y la octava causa en mujeres (6,332 casos), con un total de 26,810 muertes a nivel nacional. Es una enfer-medad que afecta a poblaci n econ micamente acti-va, causa un alto n mero de consultas m dicas y re-quiere un consumo importante de recursos a nivel de reas hospitalarias, de urgencias m dicas o de terapia intensiva.

10 Se asocia a discapacidad, constituyendo un problema de salud p blica. Se estima que para el a o 2020 habr alrededor de dos millones de pacien-tes con enfermedad hep tica cr nica12, HAP idiop tica es una enfermedad poco frecuen-te. En pa ses como , Israel o Francia se docu-menta una prevalencia de 1-2 casos por mill n de habitantes, con una relaci n mujer: hombre de :1. El registro sobre hipertensi n pulmonar de los Institutos Nacionales de Salud de describi una mayor predominancia en pacientes de origen negro ( ) y una edad media de presentaci n de a os. Sin embargo, este comportamiento epidemiol gico var a de acuerdo a la etiolog a. En la HAP familiar se presenta hypertension, shear vascular stress, and cellular activation with pulmonary arterial hypertrophy.