PRISE EN CHARGE DE L'ETAT DE MAL EPILEPTIQUE …

1 PRISE EN CHARGE DE L'ETAT DE MAL EPILEPTIQUE . (Enfants - Adultes). 14e Conf rence de Consensus en R animation et M decine d'Urgence Paris , le 23 juin 1995. Cette conf rence a t organis e et s'est d roul e conform ment aux r gles m thodologiques pr conis es par l'Agence Nationale pour le D veloppement de l'Evaluation M dicale (ANDEM) qui lui a attribu son label de qualit . Les conclusions et recommandations pr sent es dans ce document ont t . r dig es par le jury de la Conf rence, en toute ind pendance. Leur teneur n'engage en aucune mani re la responsabilit de l'ANDEM. Les tats de mal pileptique (EME) repr sentent des situations d'urgence tr s fr quentes. Leur incidence a t estim e environ 25 ou 30000 cas par an en France. L'absence de travaux d finitifs, quant la physiopathologie, la morbidit , et la PRISE en CHARGE de l EME aboutit des attitudes pratiques anarchiques et parfois d l t res.

2 Ces diff rentes incertitudes ont amen la Soci t de R animation de Langue Fran aise consacrer sa quatorzi me conf rence de consensus la PRISE en CHARGE de l EME. 1 - COMMENT DEFINIT-ON L'ETAT DE MAL EPILEPTIQUE ? L OMS d finit l EME comme "un tat caract ris par une crise d pilepsie qui persiste suffisamment longtemps ou qui se r p te des intervalles suffisamment brefs pour cr er une condition fixe et durable". L'EME peut- tre convulsif et met alors rapidement en jeu le pronostic vital et fonctionnel, il peut tre non convulsif et se pr senter sous la forme d un tat confusionnel, de diagnostic difficile, mais ne comportant pas le m me risque volutif. En pratique on consid re que l EME est d finit et n cessite une PRISE en CHARGE sp cifique d s que la dur e de la condition pileptique est anormalement prolong e et expose un risque vital ou fonctionnel. Dans le cadre d une pilepsie convulsive g n ralis e, on parle d'EME d s la constatation de trois crises successives sans reprise de conscience ou lorsqu une activit convulsive continue se prolonge au del.

3 De 5 10 minutes. Des crises convulsives en s ries, avec reprise de conscience intercritique, doivent tre consid r es comme un "syndrome de menace" d'EME. Il est admis que l EME rel ve d une simple exag ration des processus intervenant dans l pileptog n se. Les EME convulsifs provoquent en quelques minutes des modifications syst miques et c r brales dont la conjonction est susceptible d induire des l sions neuronales rapidement irr versibles. Les cons quences syst miques pr coces sont : une hyperglyc mie, une hypertension art rielle, une hypox mie et une acidose m tabolique, voire des arythmies cardiaques. Plus tardivement sont observ es une hyperthermie, une hypoglyc mie, une hypotension art rielle. Les cons quences c r brales sont li es la perte de l'autor gulation de la circulation c r brale et aux variations tensionnelles syst miques ; l xcitotoxicit li e aux acides amin s excitateurs et l activation de leurs r cepteurs participe une cascade d' v nements qui ventuellement associ e aux ph nom nes pr c dents peut provoquer des morts neuronales.

4 Chez le nouveau-n , le cerveau immature est moins sensible aux cons quences de l EME. L appr ciation du risque volutif d un EME est difficile. La mortalit globale demeure lev e de l ordre de 20 % chez l adulte et de 5 % 7,5 % chez l enfant. et reste sensiblement plus importante en cas d'EME symptomatique. La morbidit est difficile valuer du fait de la confusion entre les s quelles de l EME et celles dues aux l sions induites par la cause de l'EME. Les s quelles sont : l apparition ou l aggravation d un d ficit neurologique ou d une pilepsie voire d une d t rioration mentale. Les facteurs p joratifs de risques volutifs sont : les ges extr mes de la vie, la dur e de l tat de mal, le caract re lat ralis des convulsions, l existence de complications syst miques la p riode aigu , un traitement inadapt et l tiologie. 2 - QUELS SONT LES PROBLEMES DIAGNOSTIQUES POSES PAR L'ETAT DE MAL EPILEPTIQUE .

5 ? Le diagnostic formel d'EME est lectro-clinique, cependant en l 'absence d'EEG, un temps d'analyse anamnestique et clinique rigoureuse en permet la pr somption. Chez l'adulte, chaque forme clinique d 'EME pose des probl mes sp cifiques de diagnostic : - l'EME convulsif typique doit tre diff renci des syncopes convulsivantes d'origine cardiaque, des acc s de d c r bration et des manifestations de conversion hyst rique (" pseudo EME "). - L'EME larv ("subtle status epilepticus") se r duit des manifestations cliniques minimes ou nulles. Il constitue soit le terme volutif d'un EME convulsif non ou insuffisamment trait soit la forme masqu e d'un EME, par dissociation lectrom canique en cas de coma pr existant, s dation ou curarisation. - l'EME myoclonique doit tre distingu des myoclonies non pileptiques au cours des enc phalopathies, notamment anoxiques . - Les EME non convulsifs se manifestent sous la forme d'un syndrome confusionnel ou psychiatrique.

6 Chez l enfant dont le niveau de conscience est d autant plus difficile appr cier qu il est plus jeune, chez le nouveau-n et le nourrisson, dont les crises sont pauci-symptomatiques et difficiles . reconna tre, l EEG est n cessaire. Dans toutes les situations atypiques, l'EEG est d terminant et n cessite un avis sp cialis pour son interpr tation. Il est fondamental qu'il soit disponible 24h/24 pour le diagnostic et le suivi des formes graves dans les services prenant en CHARGE ces malades en urgence. L enqu te tiologique est effectu e parall lement la mise en uvre du traitement et doit tre centr . sur la recherche des causes appelant un traitement d urgence. Chez l'adulte pileptique connu, les facteurs d clenchants sont souvent intriqu s et domin s par l'arr t intempestif ou le sous dosage des anti pileptiques, le sevrage alcoolique ou l'intoxication thylique r cente. En leur absence on doit rechercher une autre cause, en particulier une complication de traumatisme cr nien.

7 En dehors d une comitialit tablie, seront recherch s : une pathologie c r brale vasculaire, tumorale ou infectieuse, une affection syst mique aigu due un trouble m tabolique, une intoxication, une anoxie, un sevrage m dicamenteux. Le bilan biologique initial comporte la d termination de la glyc mie capillaire, de la natr mie et de la calc mie. Un contexte f brile r cent impose une ponction lombaire. Apr s l'arr t, m me temporaire, des convulsions, les indications de la TDM doivent tre larges. La proportion des EME idiopathiques augmente avec l ge au cours des 10 premi res ann es ; elles sont identifi es par des crit res lectrocliniques sp cifiques et rel vent d un avis sp cialis . 3 - QUELLES SONT LES BASES DU TRAITEMENT DE L'ETAT DE MAL EPILEPTIQUE ? L'objectif du traitement de l EME est d'atteindre le plus rapidement possible des concentrations c r brales ad quates d anti pileptique (AE), et de les maintenir jusqu cessation des crises.

8 L utilisation d un AE n cessite de prendre en compte son spectre d activit , son intervalle th rapeutique, sa rapidit et sa dur e d action, la lin arit de sa cin tique, ses interactions m dicamenteuses et la possibilit de l administrer par voie orale en traitement de relais. Aucun AE. disponible ne remplit les conditions pharmacocin tiques id ales . La voie veineuse et la voie rectale (principalement chez l enfant) sont les seules adapt es l urgence th rapeutique des EME . Le traitement de l'EME demeure mal codifi , en raison des impr cisions de sa d finition et de la raret . des essais comparatifs. Il appara t toutefois, que l'efficacit d pend du type de l'EME et de son tiologie : l efficacit est moindre en cas d pilepsie symptomatique aigu . Les benzodiaz pines (diaz pam, clonaz ), en raison de leur rapidit d'action, sont consid r s comme des AE de premi re intention dans le traitement de l'EME g n ralis.

9 Malgr quelques diff rences pharmacocin tiques, il ne semble pas qu il existe de diff rence d efficacit entre ces produits. La ph nytoine est privil gi e dans l tat de mal tonico-clonique g n ralis en raison d un effet prolong . et de l'absence d'effets d presseurs centraux ou respiratoires. Son maniement est rendu d licat par une cin tique non lin aire et un intervalle th rapeutique troit . Le ph nobarbital est un m dicament majeur d effet prolong . Ses effets d presseurs ne sont g n ralement constat s qu'aux doses importantes. Ils sont major s par l'association avec les benzodiaz pines. La place de la forme injectable du valproate de sodium dans l 'EME reste valuer . Les anesth siques barbituriques (thiopental) sont r serv s aux formes r fractaires aux autres th rapeutiques. Le clom thiazole, la lidocaine (chez le nouveau-n ), les anesth siques non barbituriques volatils ou intraveineux ont t propos s dans les m mes indications.

10 L int r t des concentrations plasmatiques des AE est limit par l absence d information sur leurs intervalles th rapeutiques en cas d EME et par la difficult d obtention imm diate des r sultats. Ces dosages restent utiles chez un pileptique trait pour connaitre les concentrations d'AE avant l EME et dans tous les cas d chec th rapeutique ou de survenue d effets ind sirables. 4 - Quelle est la conduite tenir devant un tat de mal pileptique ? (tableau 1). L'EME est une urgence, n cessitant une hospitalisation, un transport m dicalis et une PRISE en CHARGE gradu e. Premier temps (0-30 mn) : la PRISE en CHARGE associe un traitement anti- pileptique et des mesures g n rales (pr vention des traumatismes, libert des voies a riennes, oxyg noth rapie, lutte contre l'hyperthermie, contr le de la glyc mie). En l'absence d'un acc s veineux, et d s le domicile, le diaz pam doit tre administr par voie rectale, notamment chez l'enfant pour lequel il peut tre renouvel une fois.