TUMEURS DES OS PRIMITIVES ET SECONDAIRES - …

1 1 TUMEURS DES OS PRIMITIVES ET SECONDAIRES AUTEUR : Pr Laffosse Jean-Michel ITEM ECN : Ancien programme (2014-2015) : Module 10 / Item 154 TUMEURS des os PRIMITIVES et SECONDAIRES . Diagnostiquer une tumeur des os primitive et secondaire Nouveau programme (2016 et apr s) : Unit d Enseignement 9 / Item 304 TUMEURS des os PRIMITIVES et SECONDAIRES . Diagnostiquer une tumeur des os primitive et secondaire OBJECTIFS DE L ECN : Diagnostiquer une tumeur des os primitive et secondaire PLAN : 1. INTRODUCTION GENERALITES 2. CARACTERISTIQUES COMMUNES DES TUMEURS OSSEUSES Epid miologie Diagnostic positif Pronostic 3.

2 DIAGNOSTIC ET TRAITEMENTS DES TUMEURS OSSEUSES PRIMITIVES Terrain Circonstances de d couverte d une tumeur b nigne primitive D marche diagnostique Principes th rapeutiques 4. EXEMPLES DE TUMEURS PRIMITIVES DES OS TUMEURS b nignes TUMEURS malignes 5. DIAGNOSTIC ET TRAITEMENTS DES TUMEURS OSSEUSES SECONDAIRES Epid miologie Importance du probl me physiopathologie Circonstances de d couverte Signes radiographiques Diagnostic et Bilan Traitement 6. CONCLUSION Annexes 1 4 2 1. INTRODUCTION - GENERALITES Le tissu osseux peut donner lieu au d veloppement de TUMEURS b nignes ou malignes.

3 Les TUMEURS PRIMITIVES sont g n ralement d couvertes chez des adultes jeunes, des adolescents, voire des enfants. Il peut aussi s agir de TUMEURS SECONDAIRES appel es alors m tastases osseuses qui restent les plus fr quentes des TUMEURS apr s 50 ans. Il peut enfin tre le si ge du d veloppement tumoral de lymphome malins (QS UE 9 item 316) ou en plus fr quemment de my lome multiple (QS UE 9 Item 317). Le plus souvent les circonstances de d couverte sont la douleur, plus rarement il s agit d une tum faction osseuse ou d une fracture pathologique soit spontan e soit la suite d un traumatisme minime.

4 Il peut aussi s agir d une d couverte radiologique fortuite ou dans le cadre d un bilan d extension, sous la forme d une plage d ost olyse, d une zone d ost o-condensation, ou encore d une image mixte. Une des principales questions laquelle il faudra r pondre est la b nignit ou la malignit de la tumeur. Les donn es cliniques et d imagerie permettent d orienter le diagnostic, mais en dehors de cas particuliers dont l aspect radiologique est pathognomonique ou dont le contexte est tr s vocateur (bilan d une n oplasie primitive), le seul l ment de certitude reste l examen anatomopathologique d un fragment tumoral (on parle de biopsie) ou de la pi ce op ratoire.

5 Aussi, devant la d couverte d une l sion radiologique osseuse d allure tumorale, une d marche permettant un diagnostic histologique de certitude doit tre mise en place. Cliniquement, la notion d une volution lente ou des douleurs absentes ou purement diurnes, de rythme m canique, ou purement nocturnes sont plut t en faveur d une tumeur b nigne, sans certitude cependant. Des douleurs avec un rythme inflammatoire et une intensit croissante, ou s il appara t des signes de compression nerveuse (m dullaire, radiculaire ou tronculaire) ou d alt ration de l tat g n ral orienteront plut t vers une tumeur maligne.

6 Les clich s radiographiques centr s sur la tumeur apporteront des donn es essentielles orientant plut t vers une pathologie b nigne ou maligne (Tableau Annexe 1). Parfois ces signes souvent tr s vocateurs orientent d embl e vers un diagnostic pr cis. Enfin, il faut ajouter ces crit res la notion d volution absente ou lente (b nignit ) ou rapide (malignit ) et celle de multiplicit des images tumorales, synonyme de malignit quelques exceptions pr s (ost ochondromes et enchondromes). Les autres techniques d imagerie ne seront indiqu es que dans certains cas : - scintigraphie squelettique au biphosphonate de techn tium la recherche d une multiplicit des hyperfixations en faveur d une maladie m tastatique - tomodensitom trie (TDM) pr cisant les caract res de la lyse du spongieux et des corticales et objectivant un envahissement des parties molles - IRM en faveur de la malignit quand elle objective un envahissement des parties molles.

7 La biologie est toujours normale en cas de tumeur b nigne ; en particulier, il n y a pas de syndrome inflammatoire la diff rence des TUMEURS malignes o dans certains cas il peut exister un syndrome inflammatoire biologique ou d autres perturbations telles qu une augmentation des LDH (tumeur d Ewing), une hypercalc mie (m tastases osseuses multiples), un pic monoclonal l lectrophor se des protides (my lome multiple des os). 3 Dans un premier temps seront abord es les caract ristiques communes concernant les TUMEURS osseuses, b nignes et malignes, PRIMITIVES et SECONDAIRES . Puis seront d velopp es de mani re distincte les TUMEURS PRIMITIVES et les TUMEURS SECONDAIRES .

8 2. CARACTERISTIQUES COMMUNES DES TUMEURS OSSEUSES Epid miologie Age La fr quence relative des diff rents types histologiques de TUMEURS osseuses varie principalement en fonction de l ge. Le crit re de l ge permet ainsi d voquer telle ou telle pathologie. Il existe trois grands groupes : 5 et 20 ans, entre 20 et 50 ans et plus de 50 ans. Cependant il existe des TUMEURS apparaissant des p riodes marginales. ENFANT, ADOLESCENT, JEUNE ADULTE : 1. TUMEURS b nignes > 90% 2. TUMEURS malignes PRIMITIVES < 10% (0,2 % de tous les cancers, 300 nouveaux cas par an en France) : - < 5 ans : o Lymphome o M tastases d un neuroblastome o Sarcome d Ewing - > 5 ans : o Ost osarcome o Sarcome d Ewing 3.

9 Plus rares : TUMEURS malignes SECONDAIRES (m tastases d un neuroblastome) ADULTE > 40-50 ANS : 1. m tastases osseuses (1er diagnostic voquer), et apr s 60 ans, penser au my lome 2. TUMEURS b nignes 3. TUMEURS malignes PRIMITIVES beaucoup plus rares (chondrosarcome). Localisation sur l os La localisation de la tumeur rev t galement une importance essentielle dans la d marche diagnostique. Certaines TUMEURS se localisent ainsi tr s pr f rentiellement sur telle ou telle partie de l os. Les TUMEURS m taphysaires sont souvent des TUMEURS qui sont n es pendant la p riode de croissance, pr s du cartilage de conjugaison et qui ont migr ensuite vers la diaphyse.

10 DIAPHYSAIRE : tumeur d Ewing, ost ome ost o de METAPHYSAIRE : ost osarcome, chondrome, exostose ost og nique EPIPHYSAIRE : tumeur cellules g antes (TCG), chondroblastome, sarcome cellules claires 4 On peut aussi d finir la localisation dans le plan coronal avec des TUMEURS localisation : ENDO-MEDULLAIRE (au centre de l os) CORTICALE (intra-corticale) JUXTA-CORTICALE ( pos e sur la corticale la surface de l os) Fr quence de la tumeur Certaines TUMEURS sont tr s fr quentes, d autres le sont moins et il est logique, lorsqu on h site dans une m me tranche d ge entre deux TUMEURS de m me localisation, de penser d abord la tumeur la plus fr quente.